En el 80% de los recién nacidos con mielomenigocele, el defecto incluye la región lumbar, puesto que esta es la ultima región del tubo neural en cerrarse. La incidencia de hidrocefalia varia según el sitio de la lesión. En los que afecta las áreas toracolumbar, lumbar y lumbosacra se observa en el 95% de las veces. La presencia de hidrocefalia quizás se relacione con al presencia de la malformación de
Arnold-Chiari,
dato casi universal en el mielomeningocele, cuyas características incluyen: 1)
desplazamiento caudal del cuarto ventrículo hacia la parte superior cervical del
conducto, 2) alargamiento y adelgazamiento de la parte superior del bulbo
raquídeo y la inferior de la protuberancia anular, con persistencia de la
flexura de esas estructuras, 3) desplazamiento caudal del bulbo raquídeo de la
parte inferior del cerebelo, a través del agujero occipital y 4) diversos
defectos óseos de las vértebras cervicales superiores y occipucio.