Ictiosis congénita

Al nacimiento, este trastorno autosómico recesivo puede presentarse en un bebe sano con un eritema brillante generalizado o como un raro bebe de colodión.
La descamación es generalizada y seca por lo que la piel toma la apariencia de un pergamino. En general, los neonatos con una variante eritrodermica leve evolucionan  bien. Después del periodo neonatal, las escamas varían de color amarillo al negro parduzco y forman luego excrecencias verrugosas o placas corneas gruesas que cubren grandes áreas del cuerpo en la etapa infantil. la infección secundaria puede ocurrir si la piel se macera, sobre todo en las áreas intertriginosas. El pronostico por lo general es bueno salvo para el feto en arlequín sumamente raro, con ictiosis laminar clasica, para quien el tratamiento es ineficaz; la muerte por lo común ocurre por sepsis durante el periodo neonatal.
 

Gordon B. Avery., Fisiopatologia y manejo del recien nacido, quinta edicion:1350