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La hiperbilirrubinemia se define como una concentración de bilirrubina que excede los 1.5 mg% en la cifra total, siendo esto probablemente universal en todos los recién nacidos durante la primera semana de vida extrauterina. En el 10 a 15% de los nacidos normales a termino las cifras de ella pueden llegar a ser lo suficientemente elevados para hacerse visible como ictericia ante el examen físico realizado por el médico. En diferencia a otras edades la ictericia neonatal es raramente visible con cifra4s de bilirrubina que estén por debajo de los 7 mg% en la cifra total. El primer paso a seguir al evaluar un recién nacido icterico es precisar si estamos ante la presencia de una ictericia fisiológica o una ictericia patológica, esto no siempre es fácil ya que la existencia de una concentración serica de bilirrubina en el llamado rango fisiológico, no excluye la posibilidad de que ésta represente un proceso patológico. En RN preterminos enfermos se han asociado niveles que se encontraban claramente dentro del rango fisiológico con el hallazgo de impregnación nuclear a la autopsia.
ICTERICIA FISIOLÓGICA:
ICTERICIA PATOLÓGICA:
Etiología:
A.-
POR HIPERPRODUCCION:
B.-
POR SUBSECRECION:
C.-
MIXTAS: Amamantamiento e ictericia.
En los últimos 25 años, múltiples
estudios hallaron una asociación estrecha entre el
amamantamiento y una mayor incidencia de hiperbilirrubinemia
neonatal. Aunque algunos estudios aislados no confirmaron este
hecho, un análisis conjunto de 12 estudios realizados en más de
8.000 recién nacidos demostró que los lactantes alimentados a
pecho tenían tres veces más probabilidades de desarrollar
niveles de TSB de 12 rng/dL (205
µmol/L)
o más y seis veces más probabilidades de desarrollar niveles de
15 rng/dL (257 µmol/L)
o más elevados que los lactantes alimentados con fórmula.
Noventa por ciento o más de los lactantes que reingresaron al
hospital en las dos primeras semanas de vida debido a
hiperbilirrubinemia grave son alimentados a pecho en forma
parcial o completa Patogenia de la ictericia asociada con el amamantamiento.
Reabsorción intestinal de
bilirrubina. La
reabsorción intestinal de bilirrubina (circulación
enterohepática) parece ser el mecanismo más importante por el
cual ocurre la ictericia asociada con el amamantamiento. Los
lactantes alimentados a pecho producen heces individuales de
menor peso, su producción acumulativa de materia fecal es
inferior y sus heces contienen menos bilirrubina que las de los
lactantes alimentados con fórmula. Un aumento de la excreción de
materia fecal en los primeros 21 días se asocia con niveles más
bajos de TSB y subraya la importancia de la circulación
enterohepática durante este período. En las primeras tres
semanas los lactantes alimentados con leche humana eliminan
cantidades significativamente menores de materia fecal que los
alimentados con fórmulas en las que predomina la caseína. Los
lactantes alimentados con fórmulas de hidrolisado de caseína
eliminan menos materia fecal en forma acumulada que los que
reciben fórmulas con predominio de caseína o suero. CONDUCTA MEDICA: Si hay criterios para pensar en una ictericia fisiológica y después de un buen interrogatorio la madre y examen físico del bebé. si todo está dentro de lo normal: de alta. Haciendo observación a la madre de volver a consulta neonatal en caso de que el tinte icterico se acentúe mas en piel o persista por mas de una semana. Si sospechamos de una ictericia patológica: 1.- Hospitalización: interrogatorio a la madre con relación a enfermedades familiares o propias de ella, antecedentes de recién nacidos anteriores ictericos, analizar situaciones importantes del trabajo de parto y parto. 2.- Examen físico minucioso del recién nacido.
3.- Exámenes básicos:
TRATAMIENTO Fototerapia Su mecanismo de acción va relacionada a que la bilirrubina no conjugada (bilirrubina 9 alfa ZZ) absorbe la luz en una escala de 450 a 460 nm y se convierte en productos polarizados hidrosolubles, mediante un mecanismo de foto isomerización de la molécula de bilirrubina, siendo estos de fácil excreción por la bilis (bilirrubina 9 alfa EE: el anillo pirrólico “A” rota 180° en sentido contrario a las agujas del reloj, liberando gran cantidad de puentes de hidrogeniones) Indicaciones:
Complicaciones:
Exanguinotransfusión: LA EXANGUINOTRANSFUSIÓN
Practicada en forma mas común por única vía a través de vena
umbilical, con dosis de recambio 160 cc x kg. de peso (doble de
la volemia x kg.)
Objetivos: Indicaciones:
1.-
Temprana: en los casos de incompatibilidad por Rh (hidrops
fetalis), orientados por la muestra de cordón: 2.- Tardía o posterior: cuando existen cifras de bilirrubinas sospechosas de ser bilirrubina no conjugada libre no fijada, cuyo nivel va relacionado a kernicterus o si se espera que la misma pueda alcanzar estos valores. En general, en nuestro servicio vemos de gran utilidad las curvas de Allen y Diamond y el cuadro de en el tratamiento del recién nacido con enfermedad hemolítica ya que estos nos permiten valorar cuando es necesaria la fototerapia o la exanguinotransfusión en un momento determinado. EQUIPO El equipo más simple es el requerido para la cateterización de la vena umbilical más dos llaves de dos vías en serie y un tubo estéril para conectar un brazo lateral con el frasco donante, y el otro que conduzca a un recipiente para recoger la sangre a desechar.
Pueden ser empleadas una cierta variedad de técnicas, algunas de las cuales usan a la vez una arteria y una vena. Limitaremos la descripción al empleo de un solo catéter en la vena umbilical. Disponemos de equipos empaquetados esterilizados y desechables para exanguinotransfusión, pero resultan más caros que el simple equipo descrito. Suero fisiológico heparinizado. Algunos equipos contienen llaves de tres o cuatro vías para permitir conectar un frasco de suero fisiológico al sistema. No es probable que un sistema simple usando llaves y jeringas desechables llegue a obstruirse por coágulos, y ya no es imprescindible suero fisiológico al sistema. No obstante, es útil preparar un frasco de suero fisiológico con 10 unidades de heparina por mililitro de suero. Esto puede ser usado para llenar el sistema durante cualquier interrupción que se efectúe durante el proceso. La sangre del donante debe ser sometida a pruebas cruzadas con la sangre del niño, pero en caso de isoinmunización Rhesus debe ser Rh negativa. No es aconsejable usar sangre de más de 48 horas, puesto que el nivel de potasio comienza a elevarse rápidamente a partir de ese tiempo. El hematocrito de la sangre glucosa ácido citratada del donante suele ser inferior al 40%, por lo que suelen extraerse 100 ml de plasma para aumenta el volumen del sedimento de hematies. La sangre debe ser calentada lentamente. El calentamiento rápido causa hemólisis. Basta con calentar al baño María con una temperatura que no sobrepase los 35 ºC Tiempo para la preparación. La exanguinotransfusión sólo es un procedimiento de urgencia en niños con anemia grave por hemólisis. En los otros casos es mejor esperar un tiempo para asegurarse de que todos los preparativos han sido completados y que la sangre del donante está a la temperatura apropiada antes de iniciar la técnica. EL NIÑO Es deseable una cierta inmovilización, particularmente de los miembros de un lactante activo, durante una exanguinotransfusión. Siempre que se aplique dicha técnica, debe permitirse el libre acceso a la boca poder aspirar la faringe e intubar la tráquea en caso necesario. Se ha diseñado una serie de marcos o cruces a los que el niño puede ser ligeramente fijado. Calor. Hay que disponer de calor adicional por un colchón calentado eléctricamente o por un radiador de infrarrojos elevado. Ambos medios son disponibles en el Baby-therm. Pueden usarse incubadoras, pero a menudo presentan problemas en cuanto al acceso. Monitorización. El registro de a frecuencia cardiaca resulta más conveniente mediante electrodos ECG en los miembros, con el trazados visibles en un osciloscopio. Si no se dispone de un aparato para ello, debería ser fijado con esparadrapo un fonendosocopio sobre la punta, de modo que pueda ser registrada constantemente la frecuencia cardiaca. También disponemos de un registro permanente de temperatura, que puede ser combinado con un radiador controlado por la temperatura del niño. Hay que mantener el registro del volumen de sangre intercambiada, frecuencia cardíaca, temperatura y fármacos administrados, y es útil tener preparada una hoja donde registrar estas observaciones. Hay que disponer de recipientes apropiados para cualquier muestra que deba ser tomada. PREPARACION. Como se desprende de cuanto hemos dicho, la preparación para una exanguinotransfusión requiere algún tiempo. Cuando exista la posibilidad de que se necesite una exanguinotransfusión inmediatamente después del parto, como en la enfermedad hemolítica grave del recién nacido, todas las preparaciones necesarias deben ser completadas antes del parto. En tales casos debe hacerse pruebas cruzadas de sangre de donante grupo O, Rh negativo con la sangre de la madre, y tener aquella disponible, adecuadamente calentada, de modo que no haya dilación en el comienzo de la transfusión si el estado del niño al nacimiento justifica un tratamiento inmediato. PERSONAL Por lo menos debe haber disponibles constantemente dos personas durante una exanguinotransfusión. El médico que debe efectuar la exanguinotransfusión se lavará como para una intervención quirúrgica y debe usar bata, gorro y guante estériles. Es necesario otro medico o una enfermera experta para supervisar el estado del niño y llevar el registro del proceso. No es necesario que use ropa estéril a no ser que ayude a la cateterización
Se puede entonces proceder a la exanguinotransfusión con la extracción de una cantidad de sangre cuidadosamente medida, por lo general 10 ml, pero que puede variar desde 5, en los niños muy pequeños, hasta 20 ml, en los mayores.
Dado que la eficiencia de la
exanguinotransfusión es reducida con el uso de volúmenes
pequeños, en cada ciclo hay que usar el mayor volumen que no
trastorne al niño. Gracias a las llaves, esta sangre lo
mismo puede ser usada para la toma de muestras que
desechada. Luego se aspira la misma cantidad de sangre del
frasco del donante en la jeringa y se inyecta después
lentamente al niño. Frecuencia Cardiaca. Hay que observar el efecto sobre la frecuencia cardiaca de la extracción o de la administración de sangre. Las frecuencias cardíacas que se elevan por encima de 60 por minutos indican stress. Si esto sólo ocurre cuando se transfunde sangre, probablemente exista una sobrecarga circulatoria, por lo que hay que valorar el efecto de la extracción de una cantidad extra de 10 o 20 ml de sangre. De igual modo, si ocurre una taquicardia durante la extracción de sangre, puede ser necesaria sangre adicional. Presión Venosa. Las mediciones seriadas de la presión venosa ayudarán a decidir con respecto a los ajustes del volumen de sangre. Una exanguinotransfusión se efectúa por ciclos repetidos de extracción y sustitución de sangre. Es necesaria una supervisión constante para asegurarse de que no se inyecta aire. El volumen total que se intercambia es el doble de la volemia (80 cc x kg) es decir 160 cc por kilo de peso. Hay que balancear la bolsa del donante por cada 100 cc de sangre extraída de la misma, para evitar por efecto de la gravedad recambiar con un concentrado de glóbulos rojos en forma inicial y luego con un sobrenadante de sangre mas diluida o con un contenido plasmático al final del procedimiento, ya que esto puede acarrear complicaciones hemodinámicas cardiovasculares en el bebe Terminación. Al finalizar la exanguinotransfusión debe ser extraído el catéter de la vena umbilical, a menos que se requiera para otros propósitos. La hemorragia por el muñón umbilical se suele controlar fácilmente mediante compresión en el lugar o inmediatamente por encima del ombligo. Raras veces es necesario ligar el vaso. Una vez controlada la hemorragia, el muñón umbilical debe ser cerrado con la aplicación local de un agente tipo Nobecutane. La región debe ser inspeccionada regularmente en busca de signos de hemorragia.
Complicaciones
de la exanguinotransfusión:
Fenobarbital A la dosis de 5 a 8 mg x kg./día induce enzimas microsomales e incrementa la conjugación y excreción de bilirrubina. su efecto es tardío de 3 a 7 días y como efecto secundario se describe letargia y lenta alimentación; no tiene ventajas de combinarlo con la fototerapia y no debe emplearse como medicación corriente el tratamiento de la hiperbilirrubinemia. Su utilidad sería en el “síndrome de bilis espesa” porque incrementa el flujo biliar canalicular.
Cuadro de Maisels en el tratamiento del recién nacido con enfermedad hemolítica:
Observar Investigar la ictericia
Pautas para el tratamiento de la hiperbilirrubinemia. La Fototerapia se empleará siempre después de una exanguinotransfusión. Se deberá tratar la hiperbilirrubinemia como si estuviera en la categoría inmediatamente superior en los casos siguientes:
1. Asfixia
Perinatal.
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Cuando ha sido comprobado el equipo y 
el niño esté preparado, la región se cubre con una toalla
estéril con una abertura central, y las llaves de dos vías
las jeringas se conectan al frasco del donante y al tubo de
desagüe. Se aspira la sangre a la jeringa de la
botella del donante y se expele al tubo de desecho para
comprobar que el aparato funciona adecuadamente. Entonces se
caracteriza la vena umbilical del niño con un catéter No. 5
u 8 como introduciendo a una distancia medida en cms:
distancia hombro al ombligo, mitad + 1. Cuando la sangre
refluye libremente, se mide la presión venosa y se conecta
el catéter a las llaves 
