El estudio debe comprender:

1.    Historia: que abarca la parte familiar, enfermedades durante el embarazo y el parto, medicaciones maternas (como aspirina o difenilhidantoina) y la historias de partos previos de la madre de algún recién nacido con alteraciones hemorrágicas.

Examen físico:

·       Recién nacido enfermo: considerar CID, infección o enfermedad hepática (una alteración vascular inducida por hipóxia  puede conducir a una CID)

·       Recién nacido sano: considerar defectos inmunitarios plaquetarios, deficiencias aisladas de los factores de coagulación o déficit de vitamina K.

·       Presencia de pequeñas equimosis superficiales y hemorragias en mucosas, lo cual sugiere un problema plaquetario.

·       Las grandes contusiones sugieren déficit de los factores de coagulación, CID, enfermedad hepática o déficit de vitamina K.

·       Una esplenomegalia sugiere infección o eritroblastosis.

·       La ictericia sugiere infección o enfermedad hepática.

·       Los hallazgos retinianos  anormales sugieren infección TORCH.

Pruebas de laboratorio:

1.     La prueba de APT: el procedimiento es el siguiente: se mezcla una parte de heces o vómito con cinco partes de agua, se centrifuga y se decanta el sobrenadante de color rosado pálido (hemolizado); añadir luego  1 ml de hidróxido de sodio al 1%  a 4 ml de hemolizado. Resultados: La Hb A cambia de color rosado a marrón oscuro (sangre materna); la Hb F permanece rosada (sangramiento en el bebé). Si el resultado es este último, se requiere de hospitalización y estudio general del recién nacido en busca de etiología del sangramiento y tratamiento adecuado.

2.    Extensión sanguínea: para  determinar el número y la calidad de las plaquetas y la presencia de eritrocitos fragmentados como se observa en la CID.

3.    Recuento plaquetario: la hemorragia significativa  por trombocitopenia  se asocia normalmente a un recuento plaquetario por debajo de 30000 x mm³.

4.    El tiempo de protombina (TP): es una prueba del sistema de coagulación extrínseco y de la activación del factor X por el factor VII, así como de los factores II, V, VI y X y del fibrinógeno.

5.    El tiempo de tromboplastina parcial (TTP): es una prueba del sistema de coagulación intrínseco y de la activación del factor X por los factores VIII, IX, XI y XII ; también es una prueba  de la vía de coagulación final (factores V, II y fibrinógeno).

6.    El fibrinógeno puede medirse sobre la misma muestra utilizada para el TTP. Puede estar disminuido en enfermedades hepáticas.

7.    Los productos de degradación de la fibrina (PDF): son productos de la desintegración de la fibrina y el fibrinógeno encontrados en el suero  de pacientes con CID y en pacientes con enfermedades hepáticas que tienen problemas de eliminación  de los PDF.

Tratamiento de la hemorragia:

1.    Vitamina K₁: a la dosis de 1 mg IV en caso de que el recién nacido no hubiera recibido vitamina K₁ al nacer. Puede tardar algunas horas para hacer efecto. A los recién nacidos con alimentación parenteral total  y a los que reciben tratamientos  con antibióticos  durante mas de 2 semanas se les administrará una dosis IM  de 0.5 mg de vitamina K₁ semanalmente para evitar la depleción de vitamina K.

2.    Plasma fresco congelado: a 10 cc x kg., en la hemorragia activa y se repite cada 12 horas si es necesario. Reemplaza inmediatamente a los factores de la coagulación.

3.    Plaquetas: un recién nacido de 3 kg. recibirá una unidad; esto eleva el recuento plaquetario por encima de 100000 x mm3 . Si no hay destrucción  plaquetaria aumentada (CID, un problema inmune o sepsis), el recuento plaquetario  disminuirá lentamente a lo largo de 5 a 8 días.

4.    Sangre fresca total: a la dosis de 10 cc x kg.  y mas si es necesario . En caso de realizarse una exanguinotransfusión por sepsis, la dosis de recambio es igual a la realizada por ictericia, es decir, 160 cc x kg. (doble de la volemia por kg.), utilizando sangre fresca de menos de 9 horas de extraída al donante para que pueda aportar plaquetas frescas  y factores de coagulación.

5.    Concentrado de factores de coagulación.

·       Tratamiento de las alteraciones específicas: CID: se presentan petequias, hemorragias gastrointestinales, sangramiento por sitios de venopunción, infección, asfixia o hipóxia. El recuento de plaquetas está disminuido y el TP y TTP están aumentados. Hay eritrocitos fragmentarios en el frotis de sangre periférica. el fibrinógeno está disminuido. El tratamiento consiste en:

                        * Tratar la causa subyacente.

                        * Administración de plaquetas y plasma fresco congelado en la medida de lo necesario para mantener recuento plaquetario  por encima de 50000 x mm³ y coartar la hemorragia.

                        * Si persiste la hemorragia, se debe  emplear  uno de los siguientes pasos, dependiendo de la disponibilidad de la sangre, plaquetas o plasma fresco congelado: exanguinotransfusión con sangre fresca citratada o transfusión con plaquetas y plasma fresco congelado.

                        * Si la CID se asocia a trombosis gangrenosa y necrosis de la piel, los dedos del pié y de la mano, se administra heparina a dosis de 50 U/Kg. cada 4 horas durante 2 a 3 días. Se suministran plaquetas y plasma tras iniciar la administración de heparina.

Enfermedad hemorrágica del recién nacido: pueden aparecer hemorragias y moretones después de las 24 horas de vida. el nivel de las plaquetas es normal y el TP y el TTP están prolongados. Si existe hemorragia activa se administran  10 cc x kg. de plasma fresco congelado y una dosis de IV de 1 mg de vitamina K. La enfermedad hemorrágica del recién nacido (EHRN) se produce en 1 de cada 200-400 neonatos a los que no se administra profilaxis con vitamina K.
 En el niño sano puede aparecer dicha enfermedad cuando no se administra vitamina K. El niño puede haber nacido en una sala de obstetricia con gran volumen de trabajo, o bien en casa o haber sido trasladado desde otro lugar. Pueden producirse pérdidas de sangre y sufusiones hemorrágicas después de las 48 horas de vida. La cifra de plaquetas es normal y los valores de TP y TTP están alargados. Si existe hemorragia activa, se administrarán lo ml/kg de plasma fresco congelado y una dosis de 1 mg IV de vitamina K. Si la madre ha sido tratada con difenilhidantoína, primidona, metosuccimida o fenobarbital, el niño puede presentar déficit de vitamina K y sufrir hemorragias durante las primeras 24 horas. Es preciso administrar vitamina K a la madre 24 horas antes del parto (10 rng de vitamina K, IM). Deben monitorizarse las cifras de TP, TTP y plaquetas en el recién nacido sí se observan signos hemorrágicos. Después del parto debe administrarse la dosis habitual de vitamina K, (1 mg) al recién nacido y repetirla al cabo de 24 horas. Si existen hemorragias, se administrarán perfusiones repetidas de plasma fresco congelado.
e. La enfermedad hemorrágica tardía del recién nacido puede ocurrir a las 4-12 semanas de edad. Puede suceder en niños criados al pecho que no reciben suplementos. Los niños sometidos a tratamiento con antibióticos de amplio espectro, o los que sufren malabsorción (hepatopatías o fibrosis quística), corren mayor riesgo de presentar la enfermedad hemorrágica. Con la administración de vitamina K, 1 rng/semana PO durante los 3 primeros meses de vida, puede prevenirse la enfermedad hemorrágica tardía del recién nacido. Los preparados orales que se utilizan en Europa no han sido aprobados todavía en Estados Unidos. Aunque las pruebas en sangre muestran que los niños criados con leche materna poseen riesgo potencial de sufrir la EHRN, no se ha observado su aparición entre los que reciben vitamina K IM al nacer (v. comentarios de Fanaroff 131). Se ha demostrado que los temores sobre mayor riesgo de cáncer infantil después de la administración neonatal de vitamina K son infundados

Diagnostico diferencial de las hemorragias en el neonato

Trastornos plaquetarios

Un recuento de plaquetas de menos de 150.000 x mm3 es anormal en los recién nacidos de término y prernaturos. El nivel (las plaquetas en la sangre refleja el equilibrio entre su producción y su destrucción. La trombocitopenia puede ser el resultado de una disminución de su producción, un aumento de su destrucción o una combinación de ambos. El examen de un extendido de sangre periférica bien coloreado para evaluar la morfología y cantidad de las plaquetas y de médula ósea para evaluar la morfología y cantidad de los megacariocitos ha brindado tradicionalmente importante información sobre el mecanismo de la trombocitopenia. La disminución de la cantidad de plaquetas y megacariocitos indica un defecto en la producción, y la hiperplasia rnegacariocítica y la presencia de megatrombocitos (es decir, plaquetas jóvenes grandes) en un frotis de sangre periférica son característicos de los estados trombocitopénicos en los que existe aumento de la destrucción periférica de plaquetas. Desafortunadamente, estos índices no son tan útiles en los recién nacidos como en los niños mayores o en los adultos debido a que el número de megacariocitos en los aspirados de médula ósea obtenidos incluso de recién nacidos sanos a mentido parece reducido.


Trombocitopenia inmunitaria neonatal

La trombocitopenia inmunitaria sobreviene cuando las plaquetas sensibilizadas por anticuerpos son destruidas de manera prematura en el sistema reticuloendotelial, en especial en el bazo. Los hallazgos característicos de laboratorio incluyen trombocitopenia aislada y aumento del número de megacariocitos inmaduros en los aspirados de médula ósea. En muchos casos pueden demostrarse niveles elevados de IgG unida a las plaquetas.

Una variedad de cuadros clínicos se asocian con el pasaje transplacentario de anticuerpos, lo que produce la destrucción inmunológica de las plaquetas del recién nacido. Los anticuerpos pueden formarse contra un antígeno presente en las plaquetas del recién nacido (trombocitopenia isoinmunitaria ó aloinmunitaria, caso en el cual el recuento de plaquetas de la madre es normal) ó un antígeno presente en las plaquetas de la madre (trombocitopenia autoinmunitaria, caso en el que tanto la madre como el niño presentan trombocitopenia), como ocurre en la púrpura trombocitopénica inmunitaria (PTI) de la madre o en la trombocitopenia asociada con una colagenopatía vascular como el lupus eritematoso sistémico.
 

Trombocitopenia isoinmunitaria o aloinmunitaria neonatal

En la trombocitopenia isoinmunitaria o aloinmunitaria neonatal, el recién nacido posee un antígeno plaquetario de origen paterno ausente en la madre. De manera típica, las plaquetas del recién nacido atraviesan la placenta hacia la circulación materna durante el embarazo o en el momento del parto y producen la inmunización de la  madre, con formación de anticuerpos contra el antígeno plaquetario extraño. Con menos frecuencia, la la causa de la inmunización es la exposición de una madre negativa para ese antígeno a las plaquetas que lo contienen durante una transfusión

En el curso del embarazo, el pasaje transplacentario de los anticuerpos  IgG maternos produce la sensibilización de las plaquetas fetales. Éstas son destruidas con facilidad en el sistema reticuloloendotelial fetal, en particular en el bazo 3 raíz de lo cual puede desarrollarse trombocitopenia in útero y  en el recién nacido en el momento del parto. Este mecanismo es análogo al de la enfermedad hemolítica del recién nacido.

El sistema antigénico plaquetario específico involucrado con más frecuencia en los casos (de trombocitopenia aloinmunitaria neonatal es el PlA1.  Otros antígenos plaquetarios específicos intervienen con menor frecuencia. En la serie con mayor cantidad de casos sospechados de trombocitopenia aloinmunitario neonatal, el 91% de los casos confirmados por serología involucró  aloanticuerpos PlA1. De los 12 casos restantes, los aloanticuerpos patológicos eran anti-Bra-9, anti-PlA2-1, anti-Baka con anticuerpos HLA 1  isoaglutininas 1 del grupo sanguíneo B. Aunque a menudo se desarrollan aloanticuerpos HLA como resultado del embarazo, rara vez causan trombocitopenia neonatal grave.

Se estima que la incidencia de trombocitopenia aloinmunitaria neonatal es de cada 1 de cada 5.000 nacirnientos vivos o menos. De hecho, la incidencia de la alommunización plaquetaria es con probabilidad superior, del orden de 1 cada 1.000 a 2.000 embarazos en la población caucásica. Esta opinión se basa en el hallazgo de tres casos de aloinmunización PlA1 en un estudio prospectivo de 5.000 mujeres embarazadas.

El típico neonato con trombocitopenia aloinmunitaria neonatal nace a termino y presenta trombocitopenia inesperada. Las manifestaciones cutáneas de la trombocitopenia (petequias o equimosis) son con frecuencia las únicas anormalidades encontradas en el examen físico. Los recuentos completos de sangre revelan trombocitopenia aislada grave  con valores de hemoglobina y de leucocitos normales.

Los recién nacidos afectados presentan un riesgo mayor de hemorragia  en especial del sistema nervioso central (SNC).  En algunos casos, la hemorragia del SNC ocurre in utero antes del parto. Bussell y col. estimaron  el 25% de las hemorragias del SNC asociadas con trombocitopenia aloinmunitaria neonatal se producen antes de nacer.

Es importante realizar el diagnóstico precoz y proceder a una terapéutica eficaz de los recién nacidos con trombocitopenia aloinmunitaria rneonatal. El trastorno debe sospecharse en todos los recién nacidos con trombocitopenia aislada grave en quienes no puede identificarse una causa específica del estado trombocitopénico. por ej., sepsis, CID y anomalías esqueléticas como agenesia del radio y cuando el recuento de plaquetas de la madre es normal. Estos recién nacidos deben recibir plaquetas compatibles, antígeno-negativas obtenidas de la madre o de un dador de fenotipo identificado.

Si se utilizan plaquetas de la madre, debe eliminarse el sobrenadante de plasma que contiene el anticuerpo patológico por centrifugación o lavado, e infundirse las plaquetas maternas compatibles luego de la irradiación. En la práctica clínica, los recién nacidos con acentuada  trombocitopenia  (es decir, recuentos de plaquetas por debajo de 30 x 10⁹/L) a menudo reciben al comienzo la transfusión de una unidad de plaquetas de un dador al azar; en estos casos, la respuesta a las plaquetas es de valor diagnóstico.  Debido a que la mayoría de las personas presentan antígenos PIA1 y Baka (98% y  88%, respectivamente), la mayoría de las plaquetas de dadores aleatorios son incompatibles en los casos de trombocitopenia aloinmunitaria neonatal debido a estos aloantígenos y su infusión no produce un aumento satisfactorio del recuento de plaquetas posterior a la transfusión. En situaciones en que se sospecha por la clínica la presencia de trombocitopenia aloinmunitaria, este patrón de respuesta proporciona datos adicionales para el diagnóstico, y es entonces muy importante que los recién nacidos gravemente afectados reciban plaquetas antígeno-negativas compatibles provenientes de la madre o de dadores de sangre con tipo de antígeno conocido. Debe alentarse a los centros de sangre regionales que proveen a las unidades de cuidados intensivos neonatales grandes a desarrollar un pequeño banco de dadores de sangre con antígenos plaquetarios comunes tipificados, que estén disponible prontamente para la donación. En casos seleccionados, puede ser útil la recolección y conservación de plaquetas congeladas provenientes de madres o dadores antígeno-negativos para su uso inmediato si se prevé un recién nacido afectado.

Otras intervenciones terapéuticas para la trombocitopenia aloinmunitaria neonatal incluyen la exanguinotransfusión para eliminar los anticuerpos patológicos y la administración intravenosa de grandes dosis de inmunoglobulinas G. Esta última estrategia ha resultado útil en niños con PTI y se ha utilizado con éxito variable en recién nacidos con trombocitopenia aloinmunitaria.  Sin embargo, si puieden obtenerse plaquetas compatibles con rapidez, estas intervenciones terapéuticas adicionales rara vez se indican. Si no es factible obtenerlas, o si se anticipa un considerable retraso en la obtención de este producto ideal, la terapéutica de elección consiste en un ensayo con altas dosis de IgG por vía intravenosa terapéutica de elección consiste en un ensayo con altas dosis de IgG por vía intravenosa. La practica actual es administrar una dosis total de 2 g/kg de peso corporal, a razón de 1 gr x kg infundido en un lapso de 6 a 8 horas en dos días consecutivos. El tratamiento con cort¡costero¡des. ej., prednisona) no ha demostrado ser beneficioso en la dosis tradicional de 1 a 2 mg/kg/día.

El riesgo de recidiva del trastorno en embarazos posteriores es alto: cerca del 75% de la descendencia de Una mujer PlA1 negativa sensibilizada manifiesta trombocitopenia. Debido al riesgo significativo de hemorragia del SNC, in útero, sobre todo en los casos de aloinmunización PlA1 con antecedentes de un recién nacido anterior muy afectado, la mayoría de los expertos involucrados en el tratamiento de estos embarazos de alto riesgo aconsejan la determinación del recuento de plaquetas fetales mediante el muestreo percutáneo de sangre de vasos umbilicales (MPSU) a las 18 a 20 semanas de gestación. Si se comprueba que el feto presenta trombocitopenia acentuada se comienza la administración semana¡ de IgG intravenosa a la madre y se continúa hasta el parto.

Un ensayo controlado con asignación al azar que brindó pruebas fehacientes de que la y-globulina intravenosa administración a la madre es eficaz para prevenir la hemorragia del SNC. Por consiguiente, se recomienda que esta sea la terapéutica de elección, pero que el feto sea controlado por MPSU repetido. Este procedimiento presenta el peligro de exanguinación; por consecuencia, debe ser seguido por una transfusión de plaquetas al feto.  Aunque se informó la utilidad de la transfusión de plaquetas compatibles in útero, la relativamente corta vida media incluso de plaquetas provenientes de dadores compatibles hace que esta medida resulte poco práctica. La vía del parto se determina por el recuento de plaquetas fetales obtenido por MPSU o por muestras de sangre de las venas del cuero cabelludo; de estos dos métodos, se prefiere el MPSU debido a su mayor exactitud. Si el recuento de plaquetas fetales es menor de 50 x 10⁹/L, se recomienda la cesárea. En el momento del parto, debe efectuarse un recuento de plaquetas de sangre del cordón y verificarse la trombocitopenia en una muestra de sangre periférica obtenida en seguida después del parto. Si el recién nacido presenta trombocitopenia acentuada, deben infundirse plaquetas compatibles de inmediato. Estos embarazos de alto riesgo deben estar al cuidado de un equipo de perinatólogos, neonatólogos y hematólogos.

Trombocitopenia autoinmunitaria neonatal

Los hallazgos clínicos y de laboratorio de la trombocitopenia autoinmunitaria neonatal son paralelos a los del estado aloinnume. En ambos trastornos, la observación de equimosis. Una erupción petequial o ambas en un recién nacido con buen estado general puede ser el primer indicio de este trastorno. El recuento de plaquetas materno y el examen de un frotis de sangre periférica de la madre pueden ayudar a diferenciar la trombocitopenia neonatal autoinmunitaria de la aloinmunitaria. En esta última, el frotis de sangre periférica y el recuento de plaquetas de la madre son normales, pero en el cuadro autoinmune (es decir, madres con PTI) el recuento de plaquetas está reducido y, las plaquetas existentes a menudo son grandes (es decir, megatrombocitos). En ocasiones, el hallazgo inesperado de trombocitopenia en un recién nacido puede conducir al diagnóstico de PTI en la madre no identificada antes. La trombocitopenia autoinmunitaria puede aparecer recién nacidos de madres con PTI que tienen recuento de plaquetas normal después de la esplenectomía. De vez en cuando, el incremento de la actividad de la médula ósea en madres con PTI puede compensar la destrucción acelerada de las plaquetas sensibilizadas por anticuerpos. Estas mujeres pueden presentar recuentos de plaquetas normales, pero sus recién nacidos tienen riesgo de desarrollar trombocitopenia adquirida.

El tratamiento de los recién nacidos con trombocitopenia neonatal autominunitaria difiere del que se aplica a los niños que tienen la forma aloinmunitaria de la enfermedad. No puede contarse con plaquetas compatibles porque los autoanticuerpos plaquetarios reaccionan con las plaquetas de todos los dadores. Las opciones terapéuticas incluyen exanguinotransfusión para eliminar los autoanticuerpos maternos adquiridos en forma pasiva, corticosteroides y altas dosis de inmunoglobulina G intravenosa. En los recién nacidos con trombocitopenia significativa (es decir, recuentos de plaquetas < 50 X 10⁹ L) o hemorragia clínica, los autores aconsejan la administración de inmunoglobulina G en una dosis de 1 g/kg diario durante dos días consecutivos. Puede anticiparse mi marcado incremento del recuento de plaquetas dentro de las 24 a 48 horas en el 75% de los pacientes.  Si no se observa esta respuesta, debe considerarse la exanguinotransfusión y comenzarse la administración de los corticosteroides orales (p. ej., prednisona o un corticosteroide equivalente a una dosis de 3 a 4 mg/kg/día en un comienzo, con rápida reducción una vez que las plaquetas aumenten por encima  de 50 X 10⁹/L). La esplenectornía no debe realizarse en recién nacidos a menos que haya una real urgencia clínica por hemorragia del SNC que pone en riesgo la vida y no exista ninguna alternativa eficaz.

Las mismas consideraciones se aplican a la vía del parto, como se señaló en la discusión de la trombocitopenia aloinmunitaria neonatal. El recuento (le plaquetas  la madre y los niveles de anticuerpos IgG unidos a las plaquetas y de anticuerpos antiplaquetarios séricos no predicen con certeza cuáles recién nacidos serán trombocitopénicos. El tratamiento de la mujer embarazada con PTI crónica (o PTI en remisión después de la esplenectomía) ha sido tema de controversias. Estudios recientes indican que la gravedad de la enfermedad es mucho menor que la informada con anterioridad y que el hallazgo de hemorragia intracraneana es raro. Por consecuencia, el diagnóstico intrauterino por cordocentesis rara vez se indica ya que no contribuye al tratamiento y representa un riesgo para el feto. Aunque el beneficio de la operación cesárea en estos casos no se ha establecido, se la recorriendo para aquellos fetos que presentan trombocitopenia acentuada (determinada por nuestras de sangre del cuero cabelludo).


Otras formas de trombocitopenia

Una variedad de otros trastornos pueden producir reducción del recuento de plaquetas. La trombocitopenia es muy común en recién nacidos enfermos admitidos en las unidades de cuidados intensivos neonatales. En un estudio prospectivo de 807 recién nacidos internados de nio(lo consecutivo en un centro de cuidados intensivos neonatales regional, Castle y col. inforniaron una incidencia del 22% de trombocitopenia, definida por un recuento de plaquetas de menos  de 50 X 10⁹/L En el 38% de los recien nacidos trombocitopénicos, el recuento de plaquetas fué de 50 a 100 X 10⁹/L y en el 20%, menor dee 50 X 10⁹/L. La trombocitopennia estaba asociada con signos de laboratorio de aumento de la destrucción  plaquetaria o CID en el 52% y 21% de los pacientes, respectivarriente. Existió asociación entre la trombocitopenia y la asfixia al nacer. Aunque sólo el 71% de los recién nacidos trombocitopénicos presentaron hemocultivos positivos, la sepsis constituye una causa importante de tromboc¡topenia neonatal, y un recuento de plaquetas bajo puede ser un indicio precoz de infección en esta población de pacientes.  Los defectos hereditarios de la producción de plaquetas o de la función plaquetaria también se manifiestan durante este período de la vida.

Las múltiples posibilidades diagnosticas se muestran en la figura anexa. En este esquema, es tan importante estudiar a la madre como al recién nacido y examinar la placenta (es decir, presencia de hemangiomas múltiples). Los 3 aspectos que requieren investigación específica incluyen antecedentes de hemorragias previas bajo la forma de púrpura, hematomas o hemorragia nasal nasal que podrían hacer pensar en un diagnostico de PTI materna en algún momento pasado, la ingestión de fármacos que puedan causar trombocitopenia en la madre y en el recién nacido. ej., quinidina, quinina): hermanos anteriores afectados de púrpura, lo que  sugiere una trombocitopenia inmunitaria o hereditaria, y erupción cutánea o exposición a la rubéola en las primeras 8 semanas del embarazo. Deben investigarse y registrarse los signos serológicos de infecciones congénitas (sífilis, CNIV, herpes virus, toxoplasmosis). Debe realizarse lo antes posible después del parto un recuento de plaquetas exacto de la madre de modo que pueda diferenciarse la trombocitopenia neonatal inmunitaria causada por PTI de la madre de la producida por la isoinmunización plaquetaria, caso en el cual el recuento de plaquetas de la madre es normal.

Los hallazgos físicos de importancia en el diagnostico diferencial del recién nacido afectado incluyen hepatoesplenomegalia y anomalías congénitas. La hepatoesplenomegalia a menudo se acompaña de ictericia y hace pensar en un proceso infeccioso como causa más probable de la trombocitopenia. En algunos casos debe considerarse también la posibilidad de una leucemia congénita. Entre las anomalías congénitas asociadas con trombocitopenia neonatal, el grupo más común que puede reconocerse al nacer es el observado en el síndrome de la rubéola (es decir, defectos cardíacos congénitos, cataratas y microcefalia). La deformidad y acortamiento de los antebrazos debe hacer pensar en agenesia bilateral de los radios, con trombocitopenia amegacariocítica asociada. Un único hemangioma grande o hemangiomas mas pequeños múltiples indican un posible atrapamiento de las plaquetas y debieran dar lugar a la búsqueda de hematomas producidos por hemangiomas internos.

Un hemograma completo del recién nacido debe incluir determinación de hemoglobina, recuento de leucocitos, recuento de plaquetas y frotis de sangre. La anemia asociada puede ser el resultado de la pérdida de sangre, la hemólisis coexistente (p. ej., en un proceso infeccioso) o la infiltración medular producida por la leucemia congénita. La leucocitosis de grado leve puede acompañar a la infección o a la perdida de sangre, pero si excede de 40.000 a 50.000 x mm³, puede indicar una leucemia congénita. Debe considerarse el examen de la medula ósea si la trombocitopenia es persistente y no se puede identificar una causa específica. Las pruebas serológicas para detectar anticuerpos antiplaquetarios y la tipificación de los antígenos de las plaquetas están al alcance de los laboratorios de referencia. Si se sospecha trombocitopenia isoinmunitaria ante el hallazgo de un recién nacido aparentemente normal con trombocitopenia y una madre saludable con un recuento de plaquetas normal, debe extraerse sangre de ambos padres en seguida después del parto para la realización de pruebas serológicas. De manera característica, el suero materno contiene un anticuerpo reactivo contra las plaquetas del padre. Los tipos de antígenos plaquetarios deben determinarse en ambos padres si es posible; en los casos de trombocitopenia aloinmunitaria neonatal, la madre será negativa y el padre positivo para el tipo de antígeno plaquetario específico que causa la patología. En este caso se presume que el tipo de plaquetas del recién nacido es idéntico al del padre, ya que por lo general no es posible obtener sangre suficiente de los recién nacidos con trombocitopenia grave para una amplia comprobación serológica. Los resultados de los estudios de las plaquetas pueden no estar disponibles durante algún tiempo, y la terapéutica no debe retrasarse en espera de los resultados.
 

Algoritmo para el diagnóstico del recién nacido con trombocitopenia

Bibliografía:

1.    Oski, F. A., and Naiman, J. L., Problemas hematológicos en el recién nacido, 1977.

2.    Cloherty, J. P.,  and Stark, A. R., Neonatal Care, 1999.

3.- Gordon B. Avery., Fletcher Mary Ann., and MacDonald Mhairi, Neonatology: Pathophysiology & Management of the newborn, 5^th edition., 1999; 1067:1069

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