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MANIFESTACIONES CLÍNICAS
La
enfermedad de Kawasaki es una enfermedad febril, exantematosa y multisistémica
importante debido al riesgo de desarrollo de anomalías de las arterias
coronarías. La enfermedad de Kawasaki se observa fundamentalmente en niños
menores de 5 años de edad. En el curso de unos pocos días posteriores al
comienzo de la fiebre habitualmente aparecen los otros signos característicos de
la enfermedad, que consisten en
1) la inyección
conjuntival bulbar bien delimitada, sin exudado,
2) la boca y la
faringe eritematosas, la lengua aframbuesada y los labios rojos y agrietados,
3) una erupción
eritematosa generalizada, polimorfa, que puede ser morbiliforme, maculopapular,
escarlatiniforme o a veces asemejarse a un eritema multiforme,
4) unos cambios
en la periferia de las extremidades consistentes en induración de las manos y
los pies con palmas y plantas eritematosas y
5) un ganglio
cervical habitualmente unilateral, hipertrofiado de hasta más de 1,5 cm de
diámetro.
Para establecer
el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki clásica los pacientes deben presentar
fiebre durante por lo menos 5 días y al menos 4 de estas 5 características o
fiebre con 3 características y evidencias de anomalías de arterias coronarías.
En el curso de la segunda a la tercera semana de la enfermedad con frecuencia
hay descamación perilingual y de las ingles. En los pacientes con fiebre que no
cumplen estos criterios, con frecuencia lactantes, puede diagnosticarse
enfermedad de Kawasaki atípica cuando se detecta enfermedad coronaría. Las
características asociadas comunes consisten en irritabilidad, dolor abdominal
severo y vómitos. Otros hallazgos incluyen uretritis con piuria estéril (70% de
los casos), disfunción hepática leve (40%), artritis o artralgias (10-20%),
meningitis aséptica (50%), derrame pericárdico (20-40%), hidropesía de la
vesícula biliar (< del 10%) y miocarditis manifestada por insuficiencia cardiaca
congestiva (< del 5%).
Sin tratamiento con aspirina o con IGIV la duración media de la fiebre es de
alrededor de 12 días. Después de la desaparición de la fiebre los pacientes
pueden quedar anoréxicos o irritables durante 2 a 3 semanas.
Durante esta
fase subaguda puede presentarse la descamación característica. Ocasionalmente
(1-3%) se produce una recidiva (es decir, episodios secundarios).
La ecocardiografía bidimensional o la angiografía sistemática muestran
aneurisma(s) coronario(s) en alrededor del 20 al 25% de los pacientes no
tratados. Los pacientes con riesgo más elevado de desarrollar aneurismas
coronarios son los varones, los lactantes menores de 12 meses, las personas cuya
fiebre persiste por más de 10 días, los pacientes con bajas concentraciones
séricas de albúmina o de hemoglobina, los que manifiestan signos o síntomas de
compromiso cardíaco (como insuficiencia mitral o derrame pericárdico) y los que
tienen trombocitosis. Los aneurismas coronarios por lo general aparecen 10 días
o después del comienzo de los síntomas. El pico de prevalencia de los aneurismas
coronarios y de la dilatación coronaria tiene lugar aproximadamente 2 a 4
semanas después del comienzo de la enfermedad; su aparición después de las 6
semanas es infrecuente. Los aneurismas coronarios gigantes (alrededor de 8 mm de
diámetro) se asocian con mayor frecuencia con complicaciones a largo plazo.
Otros aneurismas arteriales de tamaño intermedio (p. ej., de vasos ilíacos,
femorales, renales y axilares) son infrecuentes, virtualmente siempre junto con
las anomalías coronarias. Además de la arteriopatía coronaria puede presentarse
una carditis que comprometa el pericardio, el miocardio o el endocardio y puede
desarrollarse una insuficiencia mitral y aórtica. La carditis en general se
resuelve junto con la fiebre.
En los niños con dilatación coronaria o ectasia leves el tamaño de la arteria
coronaria retorna a los valores basales en el término de 6 a 8 semanas después
del comienzo de la enfermedad. Aproximadamente el 50% de los aneurismas
coronarios no gigantes retornan a un tamaño normal de luz al cabo de un año o
dos, aunque este proceso puede acompañarse de estenosis coronaria. Además, la
regresión del aneurisma puede dar como resultado un vaso con poca elasticidad,
de pared algo fibrótica.
La tasa actual de mortalidad en Estados Unidos es inferior al 0,05%. La muerte
es resultado de un infarto de miocardio debido a la oclusión coronaria por
trombosis o estenosis progresiva. En raras ocasiones se produce la ruptura de un
aneurisma coronario grande. La mayoría de los casos fatales ocurren dentro de
las 6 semanas posteriores al comienzo de los síntomas pero puede producirse un
infarto de miocardio y muerte súbita meses a años después del episodio agudo. La
vasculitis de la enfermedad de Kawasaki puede ser un factor de riesgo para la
enfermedad aterosclerótica temprana pero no existe la certeza de esto.
ETIOLOGÍA
La causa
se desconoce. Sin embargo, la epidemiología y la presentación clínica sugieren
fuertemente una causa infecciosa.
EPIDEMIOLOGÍA
La edad
pico de presentación en Estados Unidos es entre los 18 y los 24 meses. El 50% de
los pacientes son menores de 2 años y el 80% son menores de 5 años; los niños
mayores de 8 años rara vez presentan la enfermedad. La proporción varón:mujer es
de aproximadamente 1,5: 1. La incidencia es máxima en los asiáticos; se estima
que en Estados Unidos ocurren de 3.000 a 3.500 casos anuales. La enfermedad de
Kawasaki fue descrita por primera vez en Japón, donde ha surgido un patrón de
presentación endémica con brotes epidémicos sobreagregados. Se ha reconocido un
patrón similar de enfermedad endémica constante o creciente con epidemias bien
definidas ocasionales que afectan a toda la comunidad en diversas localidades de
América del Norte y Hawai. En general, las epidemias se producen ocurren durante
el invierno y la primavera con intervalos de 2 a 3 años. No existe ninguna
evidencia que indique la diseminación de persona a persona o de una fuente
común, aunque la incidencia es ligeramente mayor en los hermanos de niños con la
enfermedad.
El período de incubación se desconoce.
PRUEBAS
DIAGNOSTICAS
No
existen pruebas específicas. El diagnóstico se establece cuando se cumplen los
criterios clínicos y por la exclusión de otras enfermedades posibles, como
sarampión, infecciones estreptocócicas (p. ej., escarlatina), exantemas virales
y producidos por rickettsias, reacciones medicamentosas (p. ej., síndrome de
Stevens-Johnson), síndrome de la piel escaldada estafilocócica, síndrome de
shock tóxico y artritis reumatoidea juvenil. Una eritrosedimentación elevada y
una concentración elevada de proteína C reactiva en suero durante las 2 primeras
semanas de enfermedad y un recuento elevado de plaquetas (más de 450.000 x mm3)
después del décimo día de enfermedad son características frecuentes de
laboratorio. Estos valores suelen regresar a la normalidad después de 6 a 8
semanas.
TRATAMIENTO
El manejo
consiste en medidas de sostén, tratamiento antiinflamatorio y evaluación en
busca de una posible arteriopatía coronaria. El tratamiento antiinflamatorio
debe comenzar cuando se establece el diagnóstico o se lo sospecha con firmeza.
Las recomendaciones específicas son las siguientes:
Inmunoglobulina íntravenosa. El tratamiento con IG IV en altas dosis
junto con aspirina iniciado dentro de los 10 días posteriores al comienzo de la
fiebre disminuye la prevalencia de la dilatación y los aneurismas de las
arterias coronarias detectados 2 a 7 semanas más tarde, en comparación con el
tratamiento con aspirina sola. También se ha demostrado una resolución
significativarnente más rápida de la fiebre y de otros marcadores de inflamación
aguda con este tratamiento. El tratamiento con IG IV debe comenzar lo antes
posible; su eficacia si se lo inicia más de 10 días después del comienzo de la
enfermedad o una vez detectados los aneurismas se ha evaluado en forma
incompleta. Sin embargo, el tratamiento con IG IV debe ser considerado en el
caso de los pacientes cuyo diagnóstico se establece después del día 10 y que
presentan signos de inflamación continua (p. ej., fiebre y eritrosedimentación
acelerada) ó de arteriopatía coronaria en evolución.
Dosis. No se conoce la dosis terapéutica óptima de IG IV. Se recomienda
una dosis de 2 g/kg como dosis única, administrada en el curso de 10 a 12 horas.
Este régimen produce pocas complicaciones.
Repetición del tratamiento. Hasta el 10% de los niños con enfermedad de
Kawasaki tratados con IG IV no responden a la dosis inicial y experimentan
fiebre persistente (durante más de 48 a 72 horas) o recrudescente. También
pueden persistir o recidivar otras indicaciones clínicas de inflamación, como la
inyección conjuntival y la erupción cutánea. Si los signos y los síntomas
persisten y el diagnóstico sigue siendo probable debe considerarse un nuevo
tratamiento con una segunda infusión de 2 g/kg de IG IV, administrados en el
curso de 10 a 12 horas. Algunos expertos recomiendan un tratamiento con pulsos
intravenosos de corticosteroides en lugar de repetir la IG IV pero la eficacia y
la seguridad de este procedimiento no han sido determinadas.
Aspirina. Habitualmente la aspirina se administra al principio en una
dosis elevada por su efecto antiinflamatorio y, con posterioridad, en una dosis
baja para reducir la probabilidad de que se produzca una trombosis coronaria
espontánea a través de su acción antiagregante plaquetaria. Una dosis de 80 a
100 mg/kg por día dividida en 4 tomas reduce la duración de la fiebre y los
signos clínicos de inflamación. El monitoreo de las concentraciones de
salicilatos en suero durante el tratamiento con dosis altas puede ser útil en
personas que aparentemente no responden porque la absorción gastrointestinal es
sumamente variable. La dosis de aspirina en la fase aguda de la enfermedad no
afectaría la incidencia posterior de aneurismas de la arteria coronaria. Después
de controlada la fiebre durante varios días la dosis de aspirina debe
disminuirse. Una dosis sugerida es de 3 a 5 ing/kg por día en 1 dosis. En los
pacientes que no presentan anomalías coronarias en la ecocardiografía este
régimen debe mantenerse durante 6 a 8 semanas o hasta que el recuento de
plaquetas y la eritrosedimentación se normalicen. En los pacientes que presentan
anomalías coronarias el tratamiento con aspirina en dosis bajas debe continuarse
indefinidamente. Debido al riesgo de síndrome de Reye en los pacientes con
influenza o varicela que reciben salicilatos se les debe indicar a los padres de
los niños tratados con aspirina que se comuniquen rápidamente con el médico de
su hijo si éste desarrolla síntomas o está expuesto a cualquiera de estas
enfermedades.
Cuidados cardiacos. Debe obtenerse un ecocardiograma al comienzo de la
fase aguda de la enfermedad y aproximadamente a las 3 semanas y 8 semanas
después del comienzo. En la atención de los pacientes con carditis debe
participar un cardiólogo experimentado en el manejo de pacientes con enfermedad
de Kawasaki y en la evaluación de estudios ecocardiográficos de arterias
coronarias en niños. El manejo a largo plazo de los pacientes con enfermedad de
Kawasaki debe basarse en el grado de compromiso de las arterias coronarias. Los
niños deben ser examinados durante los 2 primeros meses para detectar evidencias
de arritmias, insuficiencia cardiaca congestiva e insuficiencia valvular. Además
del tratamiento prolongado con bajas dosis de aspirina para suprimir la
agregación plaquetaria en los pacientes con anomalías persistentes de las
arterias coronarias, algunos expertos recomiendan dipiridamol, 4 mg/kg por día
divididos en 3 dosis. El desarrollo de aneurismas gigantes de las arterias
coronarias (8 mm de diámetro) puede exigir el agregado de tratamiento
anticoagulante, como cumarina, para prevenir la trombosis.
Inmunización posterior. En los niños que han recibido IG IV en altas
dosis para el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki debe diferirse la
vacunación contra el sarampión y la varicela durante 11 meses después de la
administración de IG IV. Si el riesgo de exposición del niño al sarampión es
elevado, éste debe ser vacunado y luego revacunado a los 11 meses de haber
recibido la IG IV o después, a menos que las pruebas serológicas indiquen que la
primera dosis inmunizó satisfactoriamente al niño. El esquema de la
administración posterior de otras inmunizaciones infantiles no debe ser
interrumpido. En los pacientes de 6 meses a 18 años que requieren tratamiento a
largo plazo con aspirina está indicada la vacunación anual contra la influenza
debido al posible aumento del riesgo de que se desarrolle un síndrome de Reye.
AISLAMIENTO DEL PACIENTE HOSPITALIZADO. Están indicadas las precauciones
universales.
MEDIDAS DE CONTROL. No se requiere ninguna.
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